Siirry sisältöön

Aivot ja neurologia

Aivoja koskevat käyttöaiheet

Neurologiaan liittyvät käyttöaiheet

Moniin neurologisiin sairauksiin liittyy autoimmuunisairauksien patofysiologisia mekanismeja, jolloin niiden hoito perinteisiä hoitomenetelmiä käyttäen on vaikeaa. Terapeuttinen afereesi on osoittautunut arvokkaaksi ja tärkeäksi neurologisten sairauksien, kuten Guillain-Barrén oireyhtymän, myasthenia gravisin ja muiden perifeeristen sairauksien, hoitovaihtoehdoksi. Kehonulkoisten tekniikoiden käytössä idiopaattisen enkefaliitin ja multippeliskleroolin hoidossa tapahtunut edistys on herättänyt runsaasti mielenkiintoa. Tällä hetkellä arvioidaan myös terapeuttisen afereesin käyttömahdollisuuksia kognitiivisten toimintojen parantamiseen potilailla, jotka kärsivät vaskulaarisesta dementiasta.

Guillain-Barrén oireyhtymä

Guillain-Barrén oireyhtymä (GBS) on äkillisesti alkava ääreishermostoa vaurioittava immuunivälitteinen sairaus. Usein Guillain-Barrén oireyhtymän puhkeamista edeltää 14 päivää aiemmin ilmennyt tavanomainen infektio, kuten ylähengitystietulehdus. Tyypillisiä ensioireita ovat muutokset tuntoaistissa tai kipu ja lihasheikkous. Oireet ilmenevät ensin jaloissa ja käsissä. Guillain-Barrén oireyhtymää sairastavia on 1–2/100 000. Guillain-Barrén oireyhtymälle on ominaista plasman korkeat IgG-tasot, joita voidaan hoitaa joko plasman vaihdolla – mikä on melko ei-selektiivinen menetelmä – tai immunoadsorptiotekniikoilla, jotka laskevat IgG-tasoja selektiivisesti. LIGASORB® on selektiivinen, kertakäyttöinen IgG-adsorberi, jota voidaan käyttää autoimmuunisairauksien akuutin pahenemisen hoidossa.1

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) on pitkäkestoinen neuromuskulaarinen sairaus, joka johtaa vaikeudeltaan vaihtelevaan lihasheikkouteen. Myasthenia gravis on autoimmuunisairaus, jossa hermolihasliitoksen toiminta on poikkeavaa, ja joka johtuu siitä, että autovasta-aineet sitoutuvat hermolihasliitoksen komponentteihin, useimmiten asetyylikoliinireseptoriin (AChR). Tämä estää hermoimpulsseja laukaisemasta lihasten supistumisen. Myasthenia gravisia sairastavia on 0,3–2,8/100 000, ja sairauden arvioidaan vaikuttavan yli 700 000 henkilöön eri puolilla maailmaa. Nykyiset pitkäkestoisessa hoidossa käytettävät hoitomenetelmät ovat kolinesteraasiestäjät, immunosuppressio ja tymektomia. Päätavoitteena akuutissa kriisissä on kohonneiden IgG-tasojen nopea laskeminen. Tasojen nopea lasku voidaan aikaansaada joko plasman vaihdon – mikä on melko ei-selektiivinen menetelmä – tai immunoadsorptiotekniikoiden avulla. LIGASORB® on selektiivinen, kertakäyttöinen IgG-adsorberi, jota voidaan käyttää autoimmuunisairauksien akuutin pahenemisen hoidossa.

Autoimmuunienkefaliitti

Autoimmuunienkefaliitti on immuunijärjestelmän toimimattomuuteen liittyvä aivosairaus. Tämä sairaus on havaittu vasta äskettäin, mutta sitä diagnosoidaan jatkuvasti yhä enemmän. Sairauden oireina ovat tajunnan vaihtelu, kognitiivisten toimintojen heikkeneminen, kouristukset, epänormaalit liikkeet ja vakavammat neurologiset häiriöt. Autovasta-aineet kohdistuvat rakenteellisiin proteiineihin, joita on keskushermoston neuroneiden pinnalla. Immunosuppressiivinen lääkehoito, plasman vaihto ja IVIG voivat osoittautua riittämättömiksi hoitomenetelmiksi. Immunoadsorption käyttö immunosuppressiohoidon lisäksi potilailla, joilla on pintavasta-aineita, saattaa nopeuttaa toipumista.2

Multippeliskleroosi

Multippeliskleroosi (MS) on nuorten aikuisten yleisin keskushermoston sairaus. Sairauteen liittyy immuunivälitteinen prosessi, joka kohdistuu keskushermoston myeliinisoluihin (CNS). Oireet eivät ole ennustettavissa, ja sairaus on usein invalidisoiva. Terapeuttisen plasman vaihdon ja immunoadsorption käyttö vasta-aineiden poistamiseksi on käyttöaiheinen potilailla, jotka eivät vastaa tai vastaavat heikosti immunosuppressiohoitoon.3,4

Vaskulaarinen dementia

Tunnetun, beeta-amyloidiplakkien kertymistä koskevan hypoteesin lisäksi myös vaskulaarisella dementialla vaikuttaa olevan keskeinen rooli kognitiivisten toimintojen heikentymisessä. Lisätietoa on saatu agonistisista autovasta-aineista, jotka kohdistuvat verisuonten adrenergisiin reseptoreihin (lähinnä alfa-1) ja aiheuttavat aivojen puutteellista perfuusiota. Tämä tukee oletusta, jonka mukaan näiden autovasta-aineiden eliminoinnista puoliselektiivisen immunoadsorption avulla saattaa olla hyötyä dementiasta kärsivillä potilailla. Viimeaikaisissa tutkimuksissa on käynyt ilmi, että noin 40 prosentilla potilaista, joilla on diagnosoitu Alzheimerin tauti, on IgG-vasta-aineita.Immunosorba®-immunoadsorption tiedetään pysäyttäneen kognitiivisten toimintojen heikentymisen.Käynnissä on lisätutkimuksia tämän uuden hoitomenetelmän tehokkuuden vahvistamiseksi.

Muut käyttöaiheet

Edellä mainittujen käyttöaiheiden lisäksi terapeuttista afereesia voidaan käyttää myös seuraavien sairauksien hoitoon:

  • Krooninen inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP) 7, 8
  • Lambert-Eatonin oireyhtymä 9
  • Morvanin oireyhtymä 10
Liittyvät tuotteet
GLOBAFFIN

GLOBAFFIN – Fresenius Medical Caren tarjoama tehokas immunosadsorptio. Synteettinen laajakirjoinen immunoadsorberi, jossa on peptidi-GAM-ligandi.

LIGASORB

LIGASORB – Fresenius Medical Caren tarjoama selektiivinen immunoglobuliini G -adsorberi. Autoimmuunisairauksien akuutin pahenemisen hoitoon.

Terapeuttiseen afereesiin käytettävä Art Universal -kone

Fresenius Medical Caren terapeuttiseen afereesiin käytettävät koneet ja laitteet.

1 Instruction for use (IFU) LIGASORB®, Art. Nr. F00001564, 35840318 / Mar.–May 2016

2 Dogan et al, Immunoadsorption therapy in autoimmune encephalitides. Neurology 26 Feb. 2016; 3(2): 207. Retreived from http://nn.neurology.org

3 Dorst et al, (2016) Immunoadsorption with regenerating columns in treatment of steroid-refractory relapse in multiple sclerosis and optic neuritis. Multiple Sclerosis Journal (Foster City) 3: 178.

4 Schneidewind et al, Immunoadsorption: A new therapeutic possibility for multiple sclerosis? Transfusion Science Mar. 1998; 19 Suppl: 59–63.

5 Karczewski et al, Agonistic autoantibodies to the α(1) -adrenergic receptor and the β(2) -adrenergic receptor in Alzheimer's and vascular dementia. Scandinavian Journal of Immunology May 2012; 75(5): 524–30.

6 Hempel et al, Immunoadsorption of agonistic autoantibodies against α1-adrenergic receptors in patients with mild to moderate dementia. Therapeutic Apheresis and Dialysis Oct. 2016; 20(5): 523–29.

7 Zinman et al, A pilot study to compare the use of the Excorim staphylococcal protein immunoadsorption system and IVIG in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Transfusion and Apheresis Science Nov. 2005; 33(3): 317-24.

8 Rech et al, Remission of demyelinating polyneuropathy with immunoadsorption, low dose corticosteroids and anti-CD20 monoclonal antibody. Therapeutic Apheresis and Dialysis June 2008; 12(3): 205–8.

9 Baggi et al, Effect of IgG immunoadsorption on serum cytokines in MG and LEMS patients. Journal of Neuroimmunology 15 September 2008; 201/202: 104–10.

10 Schwartz et al, Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice-evidence-based approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The sixth special issue. Journal of Clinical Apheresis 28 July 2013; 28(3): 145–284.